Fumaraza është një enzimë e ciklit TCA e cila katalizon shndërrimin e fumaratit në L-malat në mitokondri Pas dëmtimit të ADN-së, ekoforma citosolike e fumarazës lokalizohet në bërthamë, atje, aktiviteti i tij enzimatik katalizon shndërrimin e kundërt të malatit në fumarat, duke shkaktuar kështu akumulimin lokal të fumaratit.
Çfarë bën mungesa e Fumarazës?
Mungesa e fumarazës është një gjendje e trashëguar që prek trurin dhe pjesë të tjera të sistemit nervor. Shenjat dhe simptomat mund të përfshijnë një kokë të vogël (mikrocefali), vonesë të rëndë zhvillimi, ushqyerje të dobët, ton të dobët të muskujve (hipotoni), dështim për të lulëzuar, konvulsione dhe tipare dalluese të fytyrës
Ku përdoret fumaraza?
Fumaraza ose hidrataza fumarazë përdoret në ciklin e acidit citrik për të kryer një hap kalimtar në prodhimin e energjisë për të bërë NADH Ai metabolizon fumaratin në citosol, i cili bëhet një nënprodukt të ciklit të uresë dhe katabolizmit të aminoacideve. Ai katalizon shtimin e ujit në fumarat për të bërë S-malate.
Çfarë reagimi katalizohet nga fumaraza?
Enzima fumaraza katalizon hidratimin e kthyeshëm të fumaratit në malat. Reaksioni i katalizuar nga fumaraza është kritik për energjinë qelizore si pjesë e ciklit të acidit trikarboksilik, i cili prodhon ekuivalente reduktuese për të nxitur sintezën oksidative të ATP.
Si rregullohet fumaraza?
Në maja, fumaraza citosolike është e përfshirë në rrugën e riparimit të rikombinimit homolog , nëpërmjet funksionit të saj në procesin e rezeksionit DSB. Një objektiv i kësaj rregulloreje është enzima e rezeksionit Sae2. Në qelizat njerëzore, fumaraza është e përfshirë në shtegun e riparimit jo-homolog të lidhjes fundore (NHEJ).
