Përkufizimi dhe Historia. Methemoglobinemia trashëgimore recesive (RHM) është një çrregullim metabolik autosomik recesiv për shkak të mungesës së NADH-citokrom b5 reduktazës (cytb5r). Gjeni që kodon këtë enzimë ndodhet në krahun kromozom 22q13-qter.
Nga vjen methemoglobina?
Methemoglobinemia (e lindur ose e fituar) ndodh kur qelizat e kuqe të gjakut (RBCs) përmbajnë methemoglobinë në nivele më të larta se 1%. Methemoglobina rezulton nga prania e hekurit në formën e hekurit në vend të formës së zakonshme hekuri. Kjo rezulton në një ulje të disponueshmërisë së oksigjenit në inde.
Kur formohet methemoglobina?
Methemoglobina formon kur hemoglobina oksidohet për të përmbajtur hekur në ferrik [Fe3+] në vend të gjendjes normale të hekurit [Fe2+]. Secila prej katër specieve të hekurit brenda një molekule hemoglobine që janë në formë ferrike nuk janë në gjendje të lidhin oksigjenin.
Çfarë është methemoglobina cila është rëndësia e saj?
pigment në të cilin hem-hekuri është në formë trevalente (ferrik-hekur). Kjo. Prandaj pigmenti quhet edhe hemiglobina ose hemoglobina III. Kështu. methemoglobina është një hemoglobinë e oksiduar, oksi-hemoglobina në.
A kemi methemoglobinë?
Normalisht, hemoglobina e lëshon atë oksigjen në qelizat në të gjithë trupin tuaj. Megjithatë, ekziston një lloj specifik i hemoglobinës i njohur si methemoglobina që barton oksigjenin përmes gjakut tuaj, por nuk e lëshon atë në qeliza.
