Sindroma e Kostmann është një sëmundje e palcës kockore ku fëmijët lindin pa një lloj qelize të bardhë të gjakut - neutrofil (i quajtur edhe granulocitet) të cilat zakonisht përdoren për të luftuar infeksionin.
A është sindroma kostmann vdekjeprurëse?
Kostmann R. Agranulocitoza gjenetike infantile: një sëmundje e re vdekjeprurëse recesive te njeriu.
A mund të kurohet neutropenia e rëndë kongjenitale?
Ekziston një kurë e mundshme për SCN, transplantimi i palcës kockore, nëse mund të gjendet një dhurues i palcës që përputhet mirë. Fionn është me fat që ka një përputhje të përsosur me vëllain e tij Cillian, 3 vjeç, por transplanti ka rreziqe dhe komplikime, dhe shumë fëmijëve u mungon një donator i përshtatshëm.
Çfarë është Myelokathexis?
Myelokateksi është sekuestrimi i palcës kockore të neutrofileve të pjekur që ndodh për shkak të mutacioneve që rrisin funksionin e receptorit të kemokinës CXCR4. Megjithatë, shumica e leukociteve të tjerë shprehin gjithashtu CXCR4, dhe ka panleukopeni me numër të ulët të monociteve qarkulluese, qelizave T dhe qelizave B.
Po sikur neutrofilet të jenë të larta?
Nëse numri juaj i neutrofileve është i lartë, mund të nënkuptojë ju keni një infeksion ose jeni nën shumë stres. Mund të jetë gjithashtu një simptomë e kushteve më serioze. Neutropenia, ose një numër i ulët i neutrofileve, mund të zgjasë për disa javë ose mund të jetë kronik.
